昨年に引き続き緊急事態宣言下のGWとなりました。
ここ大阪も感染者が1000人を超える日が当たり前となっています。
なるべく人との接触の機会を減らし対面での会話、大声で話さない、密集に出かけない、手洗いをしっかりとする等、各々しっかりと行なっていきましょう。
さて前回の続きになります。代表的な免疫・炎症疾患を簡単に説明します。
多発性筋炎・皮膚筋炎(PM/DM)
平成26年以前の正確な多発性筋炎(polymyositis;PM)および皮膚筋炎(dermatomyositis;DM)の患者数は不明ですが、平成27年は21031人、平成30年は22195人となっています。男女比は1:3、年齢では60-69歳が約6000人と最も多く50-59歳と75歳以上がそれぞれ4000人台となっていて比較的高齢者に多いです。筋炎の特異抗体により予後は異なるとされています。主な死因は悪性腫瘍、肺炎、間質性肺炎で、早期の診断と有効な治療が重要です。
全身性強皮症(SSc)
平成30年は26740人が登録されており男女比は1：12で30-50歳代の女性に好発します。広範な皮膚硬化、内臓病変を効率に合併するタイプと四肢末端に限局するタイプに分かれます。予後を左右するのは主に肺繊維症と肺高血圧になります。
混合性結合組織病院(MCTD)
混合性結合組織病院(mixed connective tissue disease:MCTD)の平成30年度登録者数は9814人で男女比は1:13で40歳代が最多となっています。予後に影響する肺高血圧症はMCTDの死因の16.7〜39%を占めるとされています。
血管炎症候群
傷害される血管の大きさによって分類されます。
①大型血管が傷害されるもの
高安動脈炎 巨細胞性動脈炎(GCA)
②中小型血管が傷害されるもの
結節性多発動脈炎
③細血管が傷害されるもの
顕微鏡的多発血管炎 好酸球性多発血管炎性肉芽種症
特に整形外科領域と関連の深い血管炎として巨細胞性動脈炎があります。
リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheuamtica:PMR)患者の15%はGCAを発症し、GCA患者の40%はPMRを合併します。
ベーチェット病
ベッチェット病は地中海沿岸から中近東、日本を含む東アジアにかけて患者が多く平成30年は14752人となっています。発症年齢のピークは30歳代、男女比は1:1-1.5となっています。HLAーB51の陽性が特徴で北海道、青森に多い傾向があります。眼症状や重症臓器病変は男性、若年発症例に多く、HLA-B51陽性例は重症例が多い傾向があります。
以上のように免疫・炎症性疾患といっても多岐にわたります。いろんなクリニック、病院をかかってようやく発見される事も少なくありません。確定診断のためには丁寧な問診、詳細な診察、検査を要する場合があります。
当院で寛解を目指す専門的治療は膠原病内科などに譲りますが、診断および検査(一部特殊検査は除く)などは可能となっております。
本日は以上となります。
＜参考文献＞
難病情報センター;特定医療費(指定難病)受給者証所持者数
日本医師会雑誌；免疫・炎症疾患のすべて)
